در پروکسی زوم انجام می گیرد.
در اولین مرحله وقتی که اسید چرب اکسید می شود الکترونها را به FADمی دهد تا که FADH2 تولید شود چون محل واکنش در پروکسی زوم است در آنجا ناقل برای انتقال آن به میتوکندری وجود ندارد پس FADH2 الکترونها را به اکسیژن داده وتولید آب اکسیژنه می نماید. پراکسید هیدروژن توسط کاتالاز و پراکسیداز خنثی می گردد.
در این مسیر اکسیداسیون تا مرحله اکتانوئیل کوا ادامه یافته و سپس این آسیل کوا 8 کربنه برای تکمیل اکسیداسیون به داخل میتوکندری انتقال می یابد.
در مرحله اول انرژی بصورت ATP ذخیره نمی شود و به شکل گرما هدر می رود. مولکولهای استیل کوا و NADHجهت سنتز ATP وارد میتوکندری می شود.
ناقل اسید چرب اشباع با زنجیره طولانی به پروکسی زوم ABCD1 بوده و بیماری به نام آدرنولکودیسترفی وابسته به X (XALD) در اثر کمبود این ناقل بوجود می آید و اکسیداسیون این نوع اسید چرب مختل می شود.
در سندروم زل وگر به خاطر کمبود پروکسی زوم های فعال مکانسیم های وابسته به پروکسی زوم مختل می شود در نتیجه در افراد مبتلا، اسیدهای چرب با زنجیره بلند در مغز تجمع یافته، میزان پلاسمالوژن کاهش می یابد و میزان اسید کلستانوئیک(ترکیب حد واسط سنتز اسیدهای صفراوی از کلسترول) افزایش می یابد.
بطورکلی واکنشهایی که در پروکسی زوم انجام می شود.
1-β اکسیداسیون اسیدهای چرب با زنجیره بلند
2-بیوسنتز اترلیپیدها (پلاسمالوژن و فاکتور تجمع پلاکتی یا PAF)
3-بخشی از بیوسنتز املاح صفراوی
4-α اکسیداسیون اسیدهای چرب شاخه دار مانند اسیدفیتانیک
5-متابولیسم پراکسیدها مانند پراکسید هیدروژن توسط کاتالاز و پراکسیداز
درباره این سایت