تبدیل پرپیونیل کوا به سوکسینیل کوا

پرپیونیل کوا در سه مرحله به سوکسینیل کوا تبدیل می شود.

1-توسط آنزیم پرپیونیل کوا کربوکسیلاز با وابسته بیوتین با مصرف ATP به D-متیل مانولیل کوا تبدیل می شود.

2-توسط آنزیم راسماز، D-متیل مانولیل کوا به L-متیل مانولیل کوا تبدیل می شود.

3-آنزیم متیل مانولیل کوا موتاز در حضور ویتامین B12 متیل مانولیل کوا را به سوکسینیل کوا تبدیل می نماید.

پس برای سنتز سوکسینیل کوا از پرپیونیل کوا نیاز به دو ویتامین است:

1-ویتامین بیوتین

2-ویتامین B12 یا5 داکسی آدنوزیل کوبالامین

کمبود ویتامین B12 سبب تجمع متیل مالونیل کوا در نتیجه منجر به متیل مانولیک اسیدمیا و متیل مالونیک اسید اوری می شود.

پرپیونیل کوا در واکنشهای زیر تولید می شود.

1-β اکسیداسیون اسیدهای چرب فرد کربنه

2-بیوسنتز املاح صفراوی

3-کاتابولیسم اسیدهای آمین والین ، متیونین و ایزولوسین

4-α اکسیداسیون اسیدهای چرب